Boala von Willebrand

Trimis la data: 2010-08-19 Materia: Medicina Nivel: Facultate Pagini: 2 Nota: / 10 Downloads: 40
Autor: Octavia Purcarea Dimensiune: 10kb Voturi: Tipul fisierelor: doc Acorda si tu o nota acestui referat: 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
vezi mai multe detalii vezi mai putine detalii
Raporteaza o eroare
Boala von Willebrand este o afectiune genetica transmisa autosomal recesiv, caracterizata prin anomalii ale cromozomului 12, care determina scaderea sintezei de factor von Willebrand si de FVIIIc.Factorul von Willebrand se sintetizeaza (sub controlul unei gene situate pe cr. 12) sub forma de monomeri, care se asambleaza si formeaza multimeri. Acestia reprezinta forma activa a factorului von Willebrand.

Intre sinteza factorului von Willebrand si cea a FVIIIc exista in mod normal o perfecta sincronizare (monomerii factorului von Willebrand stimuleaza gena situata pe cromozomul X, care comanda sinteza FVIIIc). De aceea, orice scadere a productiei de monomeri ai factorului von Willebrand este insotita si de o scadere a productiei de FVIIIc.
Tipuri de boala von Willebrand:

Tipul 1 de boala von Willebrand este deficitul global de FVIII, forma cea mai frecvent intalnita. Celulele sintetizeaza FVIII dar sunt incapabile sa-l elibereze, astfel incat, scade concentratia plasmatica, atat a factorului von Willebrand, cat si a FVIIIc.
Consecinte:

Scaderea concentratiei factorului von Willebrand determina incapacitatea plachetelor de aderare la fibrele de colagen (afectarea hemostazei primare);scaderea concentratiei FVIIIc determina incapacitatea generarii retelei de fibrina (afectarea hemostazei secundare).

Clinic acest tip de boala von Willebrand se manifesta prin hemoragii asemanatoare celor intalnite in hemofilii, precum si prin hemoragii caracteristice tulburarilor de hemostaza primara (mucoase si tegumentare).Tipul 2 de boala von Willebrand are doua variante:
varianta in care exista o sinteza normala de monomeri ai factorului von Willebrand si de FVIIIc dar, asamblarea in multimeri este deficitara. Manifestarile hemoragice se datoresc tulburarilor hemostazei primare.

Nota explicativa
Referatele si lucrarile oferite de Referate.ro au scop educativ si orientativ pentru cercetare academica.

Iti recomandam ca referatele pe care le downloadezi de pe site sa le utilizezi doar ca sursa de inspiratie sau ca resurse educationale pentru conceperea unui referat nou, propriu si original.

Referat.ro te invata cum sa faci o lucrare de nota 10!
Filmele zilei
Linkuri utile
Programeaza-te online la salonul favorit Descarca gratuit aplicatiile pentru iOS si Android Filmulete haioase Filme, poante si cele mai tari faze Jocuri Cele mai tari jocuri de pe net Referate scoala Resurse, lucrari, referate materiale pentru lucrari de nota 10 Bacalaureat 2019 Vezi subiectele examenului de Bacalaureat din 2019 Evaluare Nationala 2019 Ultimele informatii despre evaluare nationala
Toate imaginile, textele sau alte materiale prezentate pe site sunt proprietatea referat.ro fiind interzisa reproducerea integrala sau partiala a continutului acestui site pe alte siteuri sau in orice alta forma fara acordul scris al referat.ro. Va rugam sa consultati Termenii si conditiile de utilizare a site-ului. Informati-va despre Politica de confidentialitate. Daca aveti intrebari sau sugestii care pot ajuta la dezvoltarea site-ului va rugam sa ne scrieti la adresa webmaster@referat.ro.
Confidentialitatea ta este importanta pentru noi

Referat.ro utilizeaza fisiere de tip cookie pentru a personaliza si imbunatati experienta ta pe Website-ul nostru. Te informam ca ne-am actualizat politica de confidentialitate pentru a integra cele mai recente modificari privind protectia persoanelor fizice in ceea ce priveste prelucrarea datelor cu caracter personal. Inainte de a continua navigarea pe Website-ul nostru te rugam sa aloci timpul necesar pentru a citi si intelege continutul Politicii de Cookie. Prin continuarea navigarii pe Website-ul nostru confirmi acceptarea utilizarii fisierelor de tip cookie conform Politicii de Cookie. Nu uita totusi ca poti modifica in orice moment setarile acestor fisiere cookie urmarind instructiunile din Politica de Cookie.


Politica de Cookie
Am inteles